L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un sous-groupe des hypertensions pulmonaires (HTP) due au rétrécissement des artères pulmonaires qui relient le côté droit du coeur aux poumons.1
C’est une maladie rare, grave, évolutive et souvent mortelle.2,3
L’HTAP peut survenir sans cause identifiable ou être associée à une ou plusieurs pathologies sous-jacentes.4
Lorsque la maladie progresse, la circulation sanguine dans les artères pulmonaires est limitée et l’augmentation de l’effort fourni par le côté droit du coeur pour pomper le sang dans les poumons entraîne une hypertrophie de ce côté du coeur.5
Le pronostic des patients atteints d’HTAP dépend de la sévérité de la maladie.3 C’est pourquoi un diagnostic et une prise en charge rapides sont essentiels.3
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[1] Gaine S. Pulmonary hypertension. JAMA. 2000;284:3160–8.
[2] D’Alonzo GE et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115:343–9.
[3] Hoeper MM et al. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2018;51:1702606.
[4] Galiè N et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37:67–119.
[5] Vonk Noordegraaf A et al. Pathophysiology of the right ventricle and of the pulmonary circulation in pulmonary hypertension: an update. Eur Respir J. 2019;53:1801900.