L’HTAP touche les petits vaisseaux du système circulatoire pulmonaire. Les modifications du système vasculaire pulmonaire entraînent les symptômes courants, mais non spécifiques de l’HTAP.1,2
Parmi ces symptômes, on retrouve une dyspnée, une fatigue et une toux, beaucoup plus rarement une hémoptysie.3 Souvent les symptômes comme la dyspnée sont non spécifiques et peuvent être associés à diverses pathologies sous-jacentes.1
Néanmoins, ces symptômes peuvent s‘aggraver et s‘intensifier très rapidement témoignant d‘un stade avancé de la maladie, ce qui peut conduire à une détection tardive.3
Graphique adapté des recommandations ESC/ERS 2022.
*Les syndromes de compression thoracique sont observés chez une minorité de patients atteints d'HTAP avec dilatation prononcée de l'artère pulmonaire, et peuvent survenir à n'importe quel stade de la maladie, même chez des patients présentant par ailleurs une déficience fonctionnelle légère.
Le diagnostic d’HTP repose sur une approche en plusieurs étapes avec une suspicion clinique fondée sur une dyspnée inexpliquée ou des symptômes et signes cliniques souvent non spécifiques faisant suspecter une HTP, puis un ensemble d’investigations pour confirmer le diagnostic et déterminer l’étiologie.3
Chez les patients avec une dyspnée inexpliquée et/ou avec des symptômes évocateurs, la suspicion diagnostique de l’HTP doit ainsi se dérouler en 3 étapes:3,4
Algorithme diagnostique de l'hypertension pulmonaire (tableau adapté des recommandations ESC/ERS 2022).
L’échographie cardiaque transthoracique de repos, via la vitesse maximale du flux d’insuffisance tricuspide, reste la pierre angulaire du dépistage de l’HTP.3,4
Des signes d’au moins 2 catégories (A/B/C) doivent être présentes pour modifier le niveau de probabilité échocardiographique d’hypertension pulmonaire.
Probabilité échocardiographique d’HTP et recommandations pour une évaluation plus approfondie (schéma adapté des recommandations ESC/ERS 2022).3
Basée sur les recommandations ESC/ERS 2022, cette application mobile éducative est destinée aux cardiologues et échocardiographistes pour aider à la détection de l’HTP.3
Les recommandations européennes 2022 insistent sur l’importance d’adresser rapidement les patients en centre expert, en particulier en cas de signes évocateurs d’une HTAP, d’une HTP-TEC ou de signes de sévérité. Un changement de classe fonctionnelle WHO-FC, des épisodes de douleurs thoraciques, des arythmies, une hémoptysie, une syncope ou des signes d’insuffisance cardiaque doivent alerter. 3
Un bilan complet doit être effectué dans le but d’établir les diagnostics différentiels et d’identifier l’étiologie de l’HTP. Le centre expert réalise ensuite l’évaluation invasive par cathétérisme cardiaque droit, seul examen permettant de confirmer le diagnostic d’HTP.3,4
[ERS] European Respiratory Society
[ESC] European Society of Cardiology
[HTAP] Hypertension artérielle pulmonaire
[HTP] Hypertension pulmonaire
[HTP-TEC] Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
[IEVG] Indice d'excentricité du ventricule gauche
[PAPS] Pression artérielle pulmonaire systolique
[TAPSE] Excursion systolique du plan annulaire tricuspide
[VD] Ventricule droit
[VG] Ventricule gauche
[WHO-FC] World Health Organization functional class
[1] Humbert M, et al. Early detection and management of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012;21(126):306-12.
[2] Galiè N, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016;37(1):67-119.
[3] Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2022;43(38):3618-731.
[4] Chauvel C, Vachiery JL. Focus sur les Recommandations sur le diagnostic et le traitement de l’Hypertension Pulmonaire, présentées lors du congrès de l’ESC Barcelone 2022. 1er Février 2023 - disponible sur : https://www.cardio-online.fr/Actualites/A-la-une/ESC-2022/Focus-Recommandations-diagnostic-traitement-Hypertension-Pulmonaire-congres-ESC-Barcelone-2022 - Consulté le 27/11/2023