Définition de l’HTAP
Définition hémodynamique
Les définitions de l'hypertension pulmonaire sont basées sur l'évaluation hémodynamique par cathétérisme cardiaque droit (CCD).1
Les recommandations ESC/ERS 2022 ont proposé une nouvelle définition hémodynamique de l’HTAP :1
Désormais, un seuil de pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) de 20 mmHg est recommandé pour définir l’HTP.
Il est essentiel d'inclure la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) et la pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) dans la définition de l'HTP précapillaire afin de distinguer une pression artérielle pulmonaire élevée due à une maladie vasculaire pulmonaire d'une HTP due à une cardiopathie gauche, un débit sanguin pulmonaire élevé ou une augmentation de la pression intrathoracique.
La nouvelle définition hémodynamique de l’HTP précapillaire est ainsi caractérisée par une résistance vasculaire pulmonaire (RVP) strictement supérieure à 2 Unités Wood.
Classification étiologique de l’HTP
Les recommandations de 2022 de la Société européenne de cardiologie et de la Société européenne de pneumologie (ESC/ERS) présentent une version actualisée de la classification clinique de l’HTP 2015, conservant une classification en 5 groupes principaux, selon les points communs entre la présentation clinique, les mécanismes physiopathologiques, les caractéristiques hémodynamiques et la prise en charge thérapeutique. Ces 5 groupes d’HTP sont eux-mêmes divisés en sous-groupes.1
*Les patients avec HTAP héritable ou induite par les médicaments peuvent être des répondeurs en aigu au test de vasoréactivité.
Une classification selon la pathogenèse de la maladie sous-jacente
L’HTAP est divisée en sous-groupes selon la pathogénèse de la maladie sous-jacente.1
1.1 HTAP idiopathique (HTAPi)
Représentant 50 à 60 % des cas, l’HTAPi est la forme la plus courante d’HTAP1 et désigne une maladie sporadique sans antécédents familiaux et pour laquelle aucun facteur de risque n’a été identifié.2
1.2 HTAP héritable (HTAPh)
L’HTAPh représente ~ 6 % des cas d’HTAP et inclut les patients qui portent une ou plusieurs mutations d’un gène dont l’association avec l’HTAP est connue. Les mutations hétérozygotes du gène codant pour le récepteur aux protéines de la morphogénèse osseuse de type 2 (BMPR2) sont les altérations génétiques les plus couramment observés.3
1.3 HTAP induite par des drogues ou des toxines
L’HTAP peut être associée à l’exposition à certaines drogues ou toxines.1 Certains de ces médicaments sont des facteurs de risque confirmés de l’HTAP1 et, pour bon nombre d’entre eux, ils ont été retirés du marché.4 Historiquement, certains coupe-faim étaient les exemples les plus marquants, tandis que les méthamphétamines, les interférons et certains inhibiteurs de la tyrosine kinase constituent les causes les plus courantes de nos jours.1
1.4 HTAP associée
Environ la moitié des patients atteints d’HTAP ont une maladie associée, notamment une connectivite, une cardiopathie congénitale, une hypertension portale, une infection par le VIH ou une schistosomiase.5
1.4.1 Connectivites
L’HTAP associée à une connectivite est le deuxième sous-groupe le plus courant d’HTAP après l’HTAPi1, et représente jusqu’à 30 % des cas.2 Elle apparaît le plus souvent chez les patients atteints de sclérodermie systémique, en Europe et aux États-Unis,1 soit près de 75 % des cas d’HTAP associée à une connectivite.6
On estime qu’environ 1 patient sur 10 atteint de sclérodermie systémique développerait une HTAP.7
Les autres cas d’HTAP associées à une connectivite sont liés à un lupus érythémateux systémique, une connectivite mixte, et plus rarement à une dermatomyosite et un syndrome de Sjögren.1
Un dépistage et une prise en charge précoces sont fondamentaux pour offrir les meilleures chances aux patients.1,8,9,10
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Acronymes
[CCD] Cathétérisme cardiaque droit
[ERS] European Respiratory Society
[ESC] European Society of Cardiology
[HTAP] Hypertension artérielle pulmonaire
[HTP] Hypertension pulmonaire
[PAPm] Pression artérielle pulmonaire moyenne
[PAPO] Pression artérielle pulmonaire d’occlusion
[RVP] Résistance vasculaire pulmonaire
[BMPR2] Bone morphogenetic protein receptor type 2
[HTAPi] Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
[HTAPh] Hypertension artérielle pulmonaire héritable
[HTPoP] Hypertension portopulmonaire
[VIH] Virus de l'immunodéficience humaine
References
[1] Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2022;43(38):3618-731.
[2] Lau EMT, et al. Epidemiology and treatment of pulmonary arterial hypertension. Nat Rev Cardiol 2017;14(10):603-14.
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